抗线粒体抗体（AMA）由Maokey等于1958年首次于原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）患者血清发现，是一种无器官特异性也无种属特异性的自身抗体，以后的研究发现，AMA也见于其他自身免疫病患者。线粒体抗原位于真核细胞线粒体膜内，抗原成分为2-氧酸脱氢酶复合体的亚单位，为一组自身抗原。AMA靶抗原分为9型（M1-M9）。M1为线粒体外膜的心磷脂；M2是PBC患者血清中AMA反应的主要成分，其本质是线粒体内膜上的丙酮酸脱氢酶和α－酮酸脱氢酶的复合体；M3的本质尚不清楚；M4为亚硫酸氧化酶；M5是一种65kD 蛋白；M6、M7、M8的性质不明；M9是一种糖原磷酸化酶。

标本采集： 静脉血2ml，不抗凝，分离血清进行测定。

参考值： 正常人血清A M A 为阴性  间接免疫荧光法 小于1:10（阴性）。

临床意义：AMA是一种抗线粒体内膜脂蛋白成分的抗体,无器官和种属的特异性，可为五种免疫球蛋白的任何一种，是主要出现在原发性胆汁性肝硬化病人的血清中的一种自身抗体。常用于黄疸及肝病病因的辅助诊断。 阳性见于：原发性胆汁性肝硬化。有50%以上的这类病人血清抗线粒体抗体的滴度(即血清稀释的倍数)可达到1：200～1：3200。 此外，自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、进行性系统性硬化症、干燥综合征也可见阳性。

由于抗M1抗体即抗心磷脂抗体，目前不列入抗线粒抗体中。抗M2见于90％ 的PBC患者，常用作该病的重要实验室诊断指标，但AMA与PBC的病期、疾病严重程度、治疗效果均无相关性。除PBC外，抗M2也见于慢性活动性肝炎（CAH）、HBsAg阴性的肝病。抗M3 AMA见于吡唑酮（pyrazolone）系列药物诱发的药物性红斑狼疮（PLE）综合征患者；抗M4 AMA也见于PBC；抗M9见于PBC早期；抗M5见于SLE、自身免疫性溶血性贫血；抗M6见于异丙烟肼（iproniazid，一种单胺氧化酶抑制药）诱导的肝炎；抗M7出现于一些原因不明的心肌病患者，它的靶抗原有器官特异性，存在于心肌细胞的线粒体中。由于线粒体抗原成分复杂，对很多抗原的性质尚不了解，而原发性胆汁性肝硬化患者几乎都出现高效价抗M2 AMA，因此，目前AMA（或抗M2AMA）测定主要用于PBC的诊断。

    注：原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一肝内及中等大小胆管的慢性淤胆性炎症性肝病。由于胆管的破坏和闭塞，导致纤维化，肝硬化甚至肝功能衰竭，最终死于各种并发症。PBC常伴有高滴度的抗线粒体抗体(AMA)，病程早期就出现AMA是本病的特点。PBC的患者90％为中年女性，年龄在30～65岁之间。PBC患者血清中可检出自身抗体，如抗线粒体抗体、抗核抗体(抗着丝点抗体、抗Lamin抗体等)及抗平滑肌抗体等，但以抗线较体抗体检出率最高。